Пороки развития сердца у взрослых. Что мы о них знаем к 2024 году?

Пороки сердца в среднем встречаются от 1–2 до 4–5% в общей популяции. С возрастом их частота значимо увеличивается. В клинической практике наиболее часто выявляют поражение аортального и митрального клапанов. Причем наиболее распространенными пороками считают аортальный стеноз и митральную недостаточность, которые при прогрессировании снижают продолжительность и качество жизни. Согласно статистике ВОЗ в мире зарегистрировано около 33 миллионов случаев ревматических заболеваний сердца, 300 000 связанных с ними смертей и 25 000 смертей ежегодно от неревматических пороков.

Чем отличается стеноз от недостаточности?

Поражение клапана может проявляться двумя основными видами: стенозом и недостаточностью. Стеноз клапана означает его сужение, что затрудняет нормальный поток крови через него. В связи с этим сердце не может обеспечить поступление необходимого количества крови в остальные части тела. Сердцу приходится работать намного интенсивнее, чем обычно, чтобы перекачивать кровь в остальные части тела. Это может привести к увеличению нагрузки на сердце и развитию сердечной недостаточности. Недостаточность клапана, наоборот, означает неполное закрытие клапана во время сокращения сердца, что приводит к обратному току крови и уменьшению эффективности сердечной работы.

Причины пороков сердца

Основной причиной первичной митральной недостаточности является дегенеративные изменения створок и клапанного аппарата. Основной причиной вторичной митральной недостаточности является дисбаланс между силами, которые закрывают створки, и силами, которые держат их открытыми. Этот дисбаланс возникает из-за нарушенной геометрии левого желудочка, вызванной заболеваниями предсердия или желудочка (например гипертрофия или дилатация камер сердца).

Причиной пороков аортального клапана чаще всего являются ревматическая лихорадка (Ревматизм), аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, анкилозирующий спондилит, синдром Рейтера), аортиты (сифилитический, артериит Такаясу), врожденные (генетические) аномалии корня аорты: заболевания соединительной ткани (s. Loeys-Deitz, s. Ehlers-Danlos, s. Marfan, osteogenesis imperfecta).

Этиология недостаточности трикуспидального клапана: имплантация устройств в сердце, карциноид, аномалия Эбштейна, инфекционный эндокардит, миксоматоз, ревматическая болезнь, травмы, левосторонняя клапанная дисфункция, лёгочная артериальная гипертензия, дисфункция правого желудочка, ремоделирование правого предсердия, фибрилляция предсердий.

Факторы риска прогрессирования пороков сердца

Любой порок развития клапана сердца претерпевает ряд изменений и делится по степени тяжести от легкой до тяжелой. Не существует методов лечения, которые могли бы предотвратить прогрессирование, но отмечают факторы, которые могут ускорять прогрессирование порока:

- Степень кальцификации клапана

- Пожилой возраст

- Мужской пол

- Гиперхолестеринемия

- Почечная недостаточность

- Гиперкальциемия

- Курение

- Гипертоническая болезнь

- Ишемическая болезнь сердца

- Метаболический синдром

- Сахарный диабет

- Сама причина развития порока сердца

Симптомы клапанных пороков сердца

Классическими клиническими проявлениями АС являются сердечная недостаточность (СН), обмороки и стенокардия. Однако эти «классические» проявления отражают терминальную стадию заболевания. Наиболее распространенными симптомами являются следующие: общая слабость, одышка при физической нагрузке или снижение толерантности к физической нагрузке, головокружение при физической нагрузке (предобморочное состояние) или обморок, стенокардия напряжения.

Диагностика

Эхокардиография (УЗИ сердца) является основным методом диагностики клапанных пороков сердца и используется в 95 % случаев. Но в редких случаях, когда визуализация затруднена можно прибегнуть к магнитно-резонансной томографии (МРТ). Такая ситуация может возникнуть, если выражена подкожно-жировая клетчатка или необходимо оценить трикуспидальный клапан, который бывает весьма сложно визуализировать с помощью эхокардиографии ввиду трудноднодоступного расположения. 4D оценка потоков крови с помощью МРТ может более широко описать возможные нарушения гемодинамики у пациентов с пороками или патологией магистральных сосудов.

Для пациентов с неоднозначными симптомами (то есть симптомами, которые могут быть вызваны или не вызваны клапанными пороками могут быть полезны уровни натрийуретического пептида N-концевого pro-BNP, который чаще всего повышается при наличии хронической сердечной недостаточности.

Осложнения клапанных пороков сердца

При запущенных стадиях пороки сердца могут приводить к сердечной недостаточности, легочной гипертензии, внезапной сердечной смерти, аритмиям, инфекционному эндокардиту, повышают склонность к кровотечениям, а также могут приводить к эмболическим событиям.

Что нового в лечении?

Наиболее эффективным методом лечения клапанной болезни сердца является хирургическое лечение. Но нужно понимать, что любое хирургическое лечение несет в себе риски. Поэтому на операционный стол берут только после того, как взвесят все «за» и «против».

Для определения риска хирургической коррекции клапанов и более точного прогнозирования послеоперационного результата Европейским обществом кардиологов рекомендовано использовать специальную шкалу EuroSCORE II и шкалу Общества торакальных хирургов, где оцениваются всевозможные факторы риска и дальнейший прогноз. Кроме того, при решении вопроса о хирургическом лечении кардиохирург оценивает продолжительность жизни больного, ожидаемое качество жизни, общее состояние и предпочтения пациента.

Какие операции бывают?

1. Чрескожная митральная баллонная комиссуротомия (ЧМБК) — это процедура с использованием катетера, при которой баллон надувается через закупоренный и стенозированный клапан, чтобы разделить сросшиеся спайки и увеличить площадь клапана. Используется при стенозах.

2. Транскатетерная имплантация аортального клапана (TAVI) — это имплантация аортального клапана сердца через кровеносные сосуды без фактического удаления нативного клапана (в отличие от замены аортального клапана с помощью операции на открытом сердце, хирургической замены аортального клапана, AVR).

3. Протезирование клапана – хирургическая замена неполноценного клапана тканевым (биологическим) или искусственным (механическим) протезом.

Консервативное лечение пороков сердца (медикаментозное)

Медикаментозная терапия может приводить к симптоматическому улучшению самочувствия пациентов, которые не могут быть прооперированы. Кроме того, медикаментозная терапия назначается оперированным пациентам, у которых сохраняются симптомы сердечной недостаточности или у них есть другие сердечно-сосудистые заболевания (гипертоническая болезнь, нарушения ритма сердца, ишемическая болезнь сердца, кардиомиопатия).

Важным фактором в лечении клапанных пороков сердца является образ жизни. Рекомендуется следовать здоровому образу жизни, включающему регулярные физические упражнения, правильное питание и отказ от вредных привычек, таких как курение и злоупотребление алкоголем. Физические упражнения могут помочь улучшить работу сердечно-сосудистой системы, снизить давление и нормализовать частоту сердечных сокращений. Однако перед началом любой программы физических упражнений необходимо консультация с кардиологом, чтобы определить безопасный уровень нагрузки. Правильное питание также важно для снижения сердечно-сосудистых рисков. Рекомендуется придерживаться средиземноморского типа питания или DASH-диеты. Кроме того, отказ от вредных привычек, таких как курение и злоупотребление алкоголем, может значительно улучшить состояние сердца и снизить риск развития сопутствующих сердечно-сосудистых заболеваний