Амилоидоз

Классификация амилоидоза

По причинам развития выделяют такие виды болезни:
● первичная или идиопатическая форма
● наследственная (генетическая) форма
● вторичная (приобретенная) форма, возникающая как осложнение других болезней
● старческая форма, которая проявляется возрастными нарушениями всех видов обмена
По химической структуре амилоида болезнь подразделяют на подтипы AL-, AA-, ASC-, AF- и др. Это имеет значение в определении механизма развития и отдаленных прогнозов амилоидоза.

Как проявляется амилоидоз

У большинства пациентов наблюдается одновременное поражение нескольких органов поэтому клинические симптомы заболевания крайне разнообразны и неспецифичны. Для амилоидоза характерно несколько ведущих синдромов:
● кардиопатический — поражение сердца
● нефропатический — поражение почек
● нейропатический — поражение нервной системы
● желудочно-кишечный
● APUD-амилоидоз
● смешанный — сочетанное поражение почек, печени, надпочечников и других органов

Болезнь длительное время протекает бессимптомно и диагностируется только по результатам лабораторных анализов, которые показывают повышение уровня белка в моче, незначительную лейкоцитурию, возрастание концентрации триглицеридов крови. Клинические признаки возникают на стадии нефротического синдрома или почечной недостаточности. Пациенты жалуются на отеки, постоянную слабость и сонливость, изменение ритма и объема мочеиспусканий.

Симптомы кардиопатического амилоидоза

Одним из первых признаков поражения сердца называют быстро прогрессирующую сердечную недостаточность. Клинически она проявляется одышкой при нагрузке, слабостью, отеками нижних конечностей, дискомфортом в области сердца. У многих пациентов также возникают тяжелые нарушения ритма: мерцательная аритмия, внутрисердечные блокады, синдром слабости синусового узла. Поражение коронарных артерий может стать причиной инфаркта миокарда.

Симптомы поражения органов пищеварения

Чаще всего наблюдается увеличение печени, что сопровождается тяжестью в правом подреберье, тошнотой, вздутием живота. У четверти больных возникает желтуха и нарушения пищеварения на фоне застоя желчи. О поражении кишечника свидетельствуют частые боли в животе, хроническая диарея, наличие непереваренных частиц пищи в каловых массах. При длительном течении болезни пациенты стремительно теряют вес, сталкиваются с множественными авитаминозами.

Другие признаки амилоидоза

● подкожные кровоизлияния и различные типы высыпаний на коже, развиваются у 40% больных с первичной формой амилоидоза
● периферическая нейропатия и дисфункция автономной нервной системы наблюдается у 15% пациентов
● патологические изменения костей, суставных хрящей, связок и мышц возникают у 5-10% пациентов в основном на поздних стадиях болезни
● вовлечение в процесс щитовидной железы с развитием типичной клиники гипотиреоза

Консультация врача

Амилоидоз не имеет типичных признаков, поэтому при выборе врача стоит ориентироваться на ведущие симптомы. Нарушение мочевыделения — повод посетить уролога или нефролога, признаки проблем с ЖКТ диагностирует терапевт или гастроэнтеролог, перебои в работе сердца — показание для консультации кардиолога. Если вы не знаете, к какому доктору обратиться, воспользуйтесь услугой онлайн-консультацией терапевта ID-Clinic. Врач проанализирует симптомы и направит к профильному врачу.

Диагностика амилоидоза

● микроскопия биоптатов со специальным окрашиванием — основной метод подтверждения диагноза
● иммуногистохимический анализ с использованием сывороток к амилоидным белкам — специфический метод определения типа амилоидоза
● методы визуализации: УЗИ органов брюшной полости и малого таза, рентгенография грудной клетки, электрокардиография, эхокардиография
● лабораторные анализы: клинический анализ крови и мочи, биохимическое исследование крови, коагулограмма

Лечение амилоидоза

Усилия врачей направлены на снижение уровня белков-предшественников, из которых формируется амилоид, и на ликвидацию причинного фактора, если это возможно. Также назначается симптоматическое лечение, чтобы стабилизировать функции пораженных внутренних органов, предупредить развитие полиорганной недостаточности и улучшить качество жизни больных. Подбор терапии проводится индивидуально, зачастую к лечению привлекают мультидисциплинарную команду врачей.

Записаться к врачу

Чтобы проконсультироваться с врачом онлайн или оффлайн, оставьте заявку в форме обратной связи на этой странице. Наш администратор перезвонит вам в ближайшее время, подберет удобную дату посещения клиники и ответит на все вопросы.