Санкт-Петербург, ул.Ивана Черных, 25А
пн.-сб. с 9:00 - 20:00, вс. с 10:00 - 18:00

МАРС и другие аномалии развития соединительной ткани

Соединительная ткань составляет около 50% от всей массы тела. Она присутствует практически в каждом органе, формирует кожу, сухожилия, суставы, связки, кровеносные сосуды и мышцы. Под влиянием генетических отклонений, тератогенных факторов, осложнений беременности у плода может нарушаться структура или синтез коллагена, в результате чего возникают дисплазии соединительной ткани. Это широко распространенное состояние, которое наблюдается как минимум у 7-8% населения, а малые формы аномалий встречаются еще чаще.

Виды соединительнотканных дисплазий

Дисплазии подразделяются на дифференцированные и недифференцированные. Первые включают конкретные заболевания с установленным типом наследования, четкими клиническими проявлениями, известными генными дефектами. К ним относят:

● синдром Элерса-Данло;

● синдром Марфана;

● несовершенный остеогенез;

● системный эластоз;

● диспластический сколиоз;

● синдром Билса и др.

Вторую группу составляют разнообразные изменения, которые не вкладываются ни в одну из известных нозологических форм. Если у пациента присутствуют только внешние признаки дисплазии без нарушения структуры внутренних органов, такое состояние относят к истинно малым аномалиям развития соединительной ткани (стигмам дизэмбриогенеза). 

Самые распространенные варианты малых аномалий по локализации:

● лицо: сросшиеся брови, широкая переносица, седловидный нос, уменьшение или увеличение расстояния между глазами;

● глаза: подвывих хрусталика, голубые склеры, эпикант;

● ротовая полость: готическое небо, поражение зубной эмали, диастема;

● уши: маленькие и недоразвитые ушные раковины, приросшая мочка уха;

● кисти рук: изогнутые мизинцы, веретенообразные пальцы, перепонки между пальцами;

● стопы: неполная синдактилия, сандалевидная щель, hallux valgus (косточка на ноге);

● туловище: увеличение расстояния между сосками, плоская или воронкообразная грудная клетка, сутулость, сколиоз;

● суставы: гипермобильность;

● кожа и волосы: большое количество веснушек, повышенная растяжимость и морщинистость кожи, слишком низкая или высокая линия роста волос на лбу.

МАРС как частный случай соединительнотканной дисплазии

Малые аномалии развития сердца (МАРС) — группа структурных нарушений, которые обусловлены патологиями соединительной ткани. В большинстве случаев они протекают бессимптомно и остаются недиагностированными или обнаруживаются случайно при обследовании по другому поводу. Выделяют несколько вариантов МАРС:

● аномалии предсердий и межпредсердной перегородки;

● аномалии желудочков и межжелудочковой перегородки;

● аномалии аорты;

● аномалии легочной артерии;

● аномалии трикуспидального клапана;

● аномалии митрального клапана.

МАРС не оказывают прямого патологического влияния на работу сердечно-сосудистой системы, но в некоторых случаях становятся провоцирующим фактором развития заболеваний. Например, на фоне пролапса митрального клапана, увеличивается риск инфекционного эндокардита и внезапной сердечной смерти. Иногда возникают нарушения ритма и проводимости, образуются аневризмы аорты или венечных артерий. Патологии клапанов предрасполагают к развитию кальциноза и стеноза.

Связь малых аномалий с другими заболеваниями

Установлена тесная взаимосвязь между количеством внешних стигм дизэмбриогенеза и вероятностью развития патологий опорно-двигательного аппарата, нарушений работы внутренних органов. Наличие 3-х и более явных фенотипических признаков дает основания предполагать отклонения в структуре и функциях центральной нервной системы, сердца, бронхов и легких, ЖКТ, органов мочевыделительной системы. При классической дисплазии соединительной ткани зачастую определяется более 10 малых аномалий.

При соединительнотканной дисплазии наблюдаются нарушения в иммунной системе. У таких людей возрастает риск образования очагов хронической инфекции, частых простудных заболеваний, персистирующего хламидиоза и микоплазменной инфекции. Также пациенты более склонны к латентному и атипичному течению инфекционных заболеваний.

У многих людей наблюдается нейроциркуляторная дистония, которая в основном представлена повышенным тонусом симпатической нервной системы, изредка — смешанной формой или ваготонией. Степень выраженности клинических проявлений обычно коррелирует с количеством и тяжестью признаков соединительнотканной дисплазии. Нарушения чаще всего проявляются в подростковом возрасте вследствие гормональной перестройки и активного роста. На фоне этого снижаются функциональные резервы и адаптационные возможности организма.

Нужно ли лечить соединительнотканную дисплазию

Специфических методов лечения аномалий соединительной ткани не существует. Если они представляют собой косметический дефект, рекомендованы косметологические процедуры или оперативное вмешательство для устранения недостатка. Когда аномалии вызывают значимые нарушения работы внутренних органов, по возможности проводится их хирургическая коррекция. С профилактическими целями назначают комплексную метаболическую терапию, которая направлена на улучшение минерального обмена, повышение уровня витаминов и аминокислот, нормализацию энергетического обмена.

Серьезную опасность представляют патологии опорно-двигательного аппарата и опушение внутренних органов, которые могут стать причиной соматических заболеваний. Некоторые проявления дисплазии способны уменьшаться с возрастом, а другие наоборот прогрессируют, поэтому пациентам рекомендуют наблюдение у врача. Регулярные осмотры и чек-апы здоровья важны для профилактики патологий и их своевременного лечения.


Проконсультироваться со специалистом

По всем вопросам, связанным с выявленными малыми аномалиями развитиями соединительной ткани консультируют врачи ID-Clinic. Для записи на прием позвоните нам или оставьте заявку в форме записи на этой странице, мы перезвоним и подберем удобное время.

Осмотр

A05.10.004

Снятие, расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных (ЭКГ)

1400 ₽

А04.10.002

Эхокардиография (УЗИ сердца)

3900 ₽

Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога Тесля О.В. 60 минут

5000 ₽

Online консультация врача-кардиолога

4000 ₽

Записаться на консультацию

Санкт-Петербург, ул.Ивана Черных, 25А

пн.-сб. с 9:00 - 20:00, вс. с 10:00 - 18:00

Нужно поставить галочки, без согласия мы не сможем с вами связаться.

Другие услуги клиники

Истории и отзывы наших пациентов

Аноним

Юлия Геннадьевна - лучший гинеколог, которого я встречала в своей жизни! Я два года мучалась с циститом и нарушенной микрофлорой, сменила трех гинекологов, проходила длительные лечения, потратила десятки тысяч рублей на обследования и анализы, но никакого результата это не давало. Каждый раз, когда очередной курс лечения заканчивался, мне назначали что-то новое, и я постоянно сидела на лекарствах. Потом один уролог посоветовал обратиться к Юлии Геннадьевне, сказав, что его пациенты хорошо о ней отзывались, и по его опыту она давала адекватное лечение. К ней я обратилась в середине декабря 2020 года. Юлия Геннадьевна провела обследование, объясняла всё очень детально и поясняла значение терминов, которые она использовала. Назначила анализы и уточнила, какие анализы можно сдать позже, если по деньгам будет тяжело сделать всё сразу. Так как на момент обращения я уже отчаялась, что мне помогут, и была в глубоком подавленном состоянии, Юлия Геннадьевна меня успокоила, убедила меня в том, что моя проблема не такая и страшная, и что мы вместе ее победим. После получения результатов анализов, она назначила мне месячный курс лечения, при этом прописала альтернативный курс на случай, если один из препаратов вызовет дискомфорт. Дискомфорта не было. После лечения, через месяц после последнего приема, я пришла на контрольный прием в январе 2021. И я здорова! И самое главное, что я чувствую, что здорова! Меня вправду больше ничего не беспокоит! Два года мучений остались позади! Я сегодня плакала от радости. Я хочу выразить огромную благодарность Юлии Геннадьевне за ее профессионализм, за такой быстрый и ощутимый результат, и за то, что я наконец-то перестала себя гнобить и думать, что со мной что-то не так. Я нашла своего гинеколога и теперь точно буду ходить только к ней.

Продокторов

Никогда такого не было, чтобы я к врачу попала случайно, наугад. Сначала проверю на сайтах всё по доктору, посоветуюсь, если есть с кем, только тогда записываюсь и обращаюсь к нужному специалисту. А к кардиологу Ольге Владимировне я пришла по рекомендации своей близкой подруге. Поэтому уже заочно была спокойна за то, что доктор профессионал и всё сделает, как нужно. На деле так и оказалось, Ольга Владимировна проявила себя прекрасным, грамотным и уверенным специалистом. Сначала осмотр и диагностика, затем врач объяснила мне всё досконально по моим проблемам с сердцем. Назначенное лечение делает свое дело, даже корректировать через время его не пришлось. Все препараты подошли с первого раза и стали помогать. Я благодарна доктору за точную диагностику и не менее точно подобранное лечение. Могу смело рекомендовать этого доктора.

Пользователь НаПоправку

У Баранова Алексея Васильевича я делала УЗИ щитовидной железы. Всё прошло как обычно - врач прокомментировал то, что увидел, всё объяснил и рассказал. В целом прием понравился.

Пользователь (НаПоправку)

Светлана Александровна,замечательный врач! Очень довольны приемом! Внимательная, компетентная, добрая. Консультация была долгой, все подробно разъяснила, вникала в проблему, дала советы и лечение. С нами были дети маленькие, даже им уделила внимание, пребывание было длительным, поэтому был организован досуг детей. Честно говоря я впервые встречаю такого врача. Рекомендую однозначно и буду рекомендовать знакомым! Спасибо огромное, впечатления самые приятные, настоящий доктор от Бога!!!!!

Аноним

Обратились с мужем к Корнеевой Татьяне с просьбой о прививках от пневмококковой инфекции. В клинике соблюдаются все меры предосторожности в связи с COVID. Врач провела полный осмотр, проконсультировала подробно о прививке, проявила внимательность и заботу о пациентах. После вакцинации осуществляла наблюдение в течение 30 минут. Доброжелательный и внимательный весь персонал клиники.

Ира

Доктор замечательный. Умница. Лечусь у него четвертый месяц. Вытащил меня с того света. Благодарна ему безгранично.

Монахов Никита Эдуардович

Молодой, но перспективный специалист и видно, что профессиональный человек. Он осмотрел меня без проблем, прописал необходимые медикаменты, провел полностью консультацию по поводу заболевания, рассказал какие могут быть последствия, если не лечиться, как мне действовать и довел до меня всё доходчиво.

Пользователь (НаПоправку)

Все супер, мне понравилось. Грамотный, квалифицированный специалист.

Пользователь НаПоправку

В ID-Clinic мы уже не один раз записывались к Савченко Михаилу Андреевичу. Михаил Андреевич - очень хороший доктор, внимательный, терпеливый. В результате мы получили помощь, назначенное лечение помогло. Оцениваем профессионализм специалиста на 5. Клиника тоже устроила: чисто, персонал доброжелательный.

Продокторов

Мнение у меня осталось положительным, лично мне врач понравилась доктор, претензий у меня нет никаких. Во-первых, я приехал на консультацию, затем Чирская Мария Александровна провела осмотр. В итоге, она порекомендовала какими медикаментами пользоваться для того, чтобы устранить то, что меня беспокоило, так что все было нормально. Скажем прием длился минут 20-30, затем я подождал, врач написала заключение, вышла в холл, где все уже мне заново прочитала, все объяснила, то есть расшифровала анализы по результатам осмотра. Общалась очень хорошо и тактично. Нареканий вообще ноль, нет никаких. Я не могу сомневаться в ее профессионализме, пока она назначила лечение, через неделю примерно, когда пройду курс лечения, тогда уже определю правильно было назначено лечение или нет. Если возникнет такая необходимость, то я, конечно же, посоветую такого доктора. Я считаю, что Мария Александровна - это очень приятный, замечательный врач.

Записаться на приём

Санкт-Петербург, ул.Ивана Черных, 25А

пн.-пт. с 9:00 - 20:00, сб.-вс. с 10:00 - 18:00

Нужно поставить галочки, без согласия мы не сможем с вами связаться.

Имеются противопоказания,
необходима консультация специалиста