Саркоидоз

Почему возникает саркоидоз

С момента открытия болезни прошло около 75 лет, однако причины ее развития до сих пор не установлены. Некоторые ученые выдвигают теорию об участии микобактерии туберкулеза, микоплазмы и герпесвирусов в патогенезе воспалительного процесса, но гипотеза пока не нашла научного подтверждения. Другие исследователи к основным факторам риска относят нарушения работы иммунной системы и экзогенные влияния, которые запускают патологические процессы в разных органах.

Что происходит в органах при саркоидозе

Патология проявляется саркоидными гранулемами, которые состоят из эпителиоидных и гигантских клеток, лимфоцитов, макрофагов, плазматических клеток. Между ними расположены кровеносные сосуды, а снаружи гранулема окружена фиброзом. Такие образования имеют идентичную структуру, независимо от их локализации. В редких случаях они репрессируют самостоятельно, но у большинства пациентов саркоидоз завершается очаговым склерозом тканей.

По локализации поражения выделяют несколько видов заболевания:
● саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов (ВГЛУ) и легких — 65%
● саркоидоз ВГЛУ — 30%
● генерализованный саркоидоз с внелегочными поражениями — 5%
При генерализованной форме болезни специфические гранулемы могут образовываться в лимфоузлах другой локализации, коже, суставах, сердце, почках, печени, структурах нервной системы.

Симптомы острого саркоидоза

Острое течение заболевания наблюдается у 15-20% пациентов. Патология проявляется фебрильной лихорадкой, болями в нескольких группах суставов, узловатой эритемой на коже голеней, предплечий и лица. Поражение внутригрудных структур проявляется болями в груди и спине, затрудненным дыханием, одышкой и сухим кашлем. При одновременном воспалений легочной ткани и лимфоузлов заболевание протекает намного тяжелее и зачастую сопровождается обострениями.

Симптомы хронического саркоидоза

При постепенном развитии болезни клинические проявления незначительны, поэтому они диагностируются только на поздних стадиях. Поражение легочной ткани проявляется болями и дискомфортом в груди, неприятными ощущениями между лопаток, приступами кашля без выделения мокроты. Постепенно на первый план выходит одышка, которая связана с фиброзными изменениями в легких. Нередко такие проявления ошибочно воспринимаются как симптомы туберкулеза.

Признаки внелегочного саркоидоза

● увеличение шейных, подмышечных и паховых лимфоузлов
● боли и тяжесть в животе, вызванные гепатолиенальным синдромом, поражением кишечника
● боли в голеностопных суставах
● снижение зрения вследствие переднего и заднего увеита
● менингит и менингоэнцефалит, сопровождающиеся поражением черепно-мозговых нервов, парезами, нарушениями кожной чувствительности
● желудочковые тахиаритмии и другие нарушения ритма при образовании гранулем в сердце

Консультация врача

Поскольку признаки болезни разнообразны и не укладываются в привычные варианты заболеваний, большинство пациентов изначально обращаются к терапевту. После первичной консультации доктор может направить к пульмонологу, иммунологу, онкологу и другим специалистам для дифференциальной диагностики. Терапевт ID-Clinic принимает пациентов в клинике, а также дает онлайн-консультации чтобы больной мог быстро и не выходя из дома получить врачебный совет.

Диагностика саркоидоза

● рентгенография и компьютерная томография органов грудной клетки
● спирография для исследования функции внешнего дыхания
● бронхоскопия
● ЭКГ и УЗИ сердца
● микроскопическое исследование биоптатов лимфоузлов и других органов
● комплекс лабораторных исследований: общий анализ крови, биохимическое исследование крови, анализ острофазовых показателей, коагулограмма, иммунограмма

Лечение саркоидоза

На начальных стадиях заболевания, которые ограничиваются поражением внутригрудных структур, наиболее эффективны глюкокортикостероиды. Их назначают длительными курсами либо в виде пульс-терапии при обострениях В дополнение или как альтернатива гормонотерапии используются цитостатики. При неэффективности лекарств и неуклонном прогрессировании саркоидоза пациенту может потребоваться трансплантация легких, сердечно-легочного комплекса, печени, почек.

Насколько опасен саркоидоз

Без лечения болезнь представляет серьезную угрозу жизни и здоровью пациентов. Начальные стадии завершаются спонтанной ремиссией только в 60-70% случаев, а у остальных пациентов болезнь со временем приводит к сердечной и дыхательной недостаточности, нарушениям моторики и чувствительности, потере зрения. Наиболее опасен нейросаркоидоз, который завершается летальным исходом у 10% больных, что в 2 раза превышает уровень смертности от других форм заболевания.

Записаться к врачу

Оффлайн и онлайн консультации докторов нашей клиники проводятся только по предварительной записи. Чтобы выбрать подходящий вам формат, дату и время врачебного приема, оставьте заявку в форме обратной связи. Администратор ID-Clinic перезвонит вам и ответит на все вопросы.