Акантолитическая пузырчатка — хроническое тяжелое заболевание кожи, которое связано с аутоиммунными реакциями. Различные нарушения иммунного ответа провоцируют образование цитокинов, антител и иммунных комплексов, которые повреждают наружный слой кожи (эпидермис) и вызывают образование пузырей. Название болезни связано с процессом акантолиза, который представляет собой разрывы связей между клетками кожи и повреждением шиповатого слоя эпидермиса.
Причины развития акантолитической пузырчатки пока не установлены. Основную роль в механизме кожных проявлений отводят аутоиммунным реакциям, однако провоцирующие факторы остаются неизвестными. Ученые выдвигают различные теории, среди которых вирусная, метаболическая, гормональная и другие, но четкого научного подтверждения пока не получила ни одна из них. Медицинские наблюдения показывают, что заболеванию более подвержены женщины в возрастной группе от 40 до 60 лет.
С учетом клинических проявлений выделяют 4 варианта заболевания:
● вульгарная (обыкновенная), которая составляет до 75% всех случаев
● вегетирующая, которая локализована вокруг естественных отверстий и в кожных складках
● эксфолиативная (листовидная), которая отличается слоистым характером поражения и быстрым прогрессированием симптомов
● себорейная (синдром Сенира-Ашера), при которой формируются внутрикожные гнойники и подсыхающие корки
В большинстве случаев заболевание начинается с вульгарной формы, поэтому ее симптомы стоит рассмотреть подробнее. Чаще всего первичное поражение затрагивает слизистую оболочку полости рта, на которой появляются пузыри с тонкой оболочкой. Сначала они напряженные, затем количество жидкости уменьшается и пузыри спадают, легко травмируются и разрываются. Пациентов беспокоит неприятный запах изо рта, боли во время еды, усиленная выработка слюны.
Записаться на консультацию
Санкт-Петербург, ул.Ивана Черных, 25А
пн.-сб. с 9:00 - 20:00, вс. с 10:00 - 18:00
Спустя несколько месяцев после стоматологических симптомов возникает поражение кожи. Характерные пузыри чаще всего локализованы в местах постоянного трения одеждой. После разрыва пузыря обнаруживается ярко-красная мокнущая поверхность, которая увеличивается в размерах. При обширных очагах мокнутия пациенты испытывают сильную боль, не могут носить многие виды одежды и выполнять бытовые действия, поскольку кожа тела представляет собой открытую рану.
При появлении вскрывающихся пузырей на коже необходимо посетить дерматолога. Для удобства пациентов кроме очного приема в клинике доступны онлайн-консультации, на которых вы сможете обсудить симптомы и получить дальнейшие рекомендации. Акантолитическая пузырчатка без лечения может распространяться практически на всю поверхность тела, сопровождаться вторичным инфицированием и другими патологиями, поэтому не стоит откладывать визит к врачу.
Заболевание имеет типичную картину, поэтому опытный врач может заподозрить его уже на первичном приеме. Чтобы подтвердить диагноз, потребуются такие методы диагностики:
● выявление положительного симптома Никольского
● обнаружение акантолитических клеток при цитологическом исследовании мазка-отпечатка из эрозий
● внутриэпидермальное расположение пузырей при гистологической диагностике
● определение циркулирующих иммунных комплексов при иммунологическом исследовании
Основу терапии составляют глюкокортикостероиды, которые обладают иммуносупрессивным эффектом и подавляют аутоиммунные реакции. Фармакотерапия может включать цитостатики, антибиотики при присоединении вторичной инфекции. Для удаления избытка циркулирующих антител показаны экстракорпоральные методы очищения крови. Большое значение имеет обработка очагов пузырчатки, борьба с мокнутием, профилактика бактериальной инфекции ран.
Чтобы получить консультацию дерматолога нашей клиники, оставьте заявку в форме обратной связи. Мы найдем для вас удобный формат, день и время проведения врачебного приема.
| B01.008.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога первичный 60 мин. |
4500 ₽ |
Online консультация врача-дерматолога |
4000 ₽ |

Диагностика самых распространенных причин анемии в удобном для вас формате
Многие заболевания на ранней стадии никак себя не проявляют, но успешно диагностируются лабораторными или инструментальными методами.
Полный комплекс лабораторных анализов для оценки состояния организма и подбора оптимальной схемы терапии для лечения гепатита С.
Сексуальную связь не всегда возможно тщательно спланировать. Случайные партнеры, секс по принуждению, разрыв или сползание презерватива, аварийные ситуации у медицинских работников - далеко не полный перечень случаев, когда необходимо провести ПКП. Проведение постконтактной профилактики в первые 24 часа снижает вероятность инфицирования ВИЧ на 89%, в первые 72 часа - на 80%.
Проверьте здоровье мочеполовой системы за один визит. Исследование на 14 самых распространенных инфекций.
Полная информация о состоянии обмена веществ для подбора режима питания, комплекса витаминов и других биодобавок
Полный набор анализов для оценки углеводного обмена и проверки состояния органов-мишеней у пациентов с сахарным диабетом
В зависимости от страны пребывания вам может понадобиться определенная вакцинация перед путешествием или рекомендации по профилактике.
Женщине, которая планирует начать прием оральных контрацептивов или установку внутриматочной спирали, потребуется медицинский осмотр, лабораторная и ультразвуковая диагностика в соответствии с клиническими рекомендациями.
УЗИ всего организма — это скрининговое обследование для исключения патологии внутренних органов (эндокринной, сердечно-сосудистой, пищеварительной и мочеполовой систем).
Пройдите комплексное обследование всего 1 визит в клинику,
Все знают о необходимости посещения гинеколога хотя бы один раз в год, но лишь небольшая часть женщин четко соблюдает это правило.
Диагностика 20 самых распространенных гельминтозов и паразитарных инвазий
Вакцинация перед поездкой в эпидемиологически опасные регионы
УЗИ всего организма — это скрининговое обследование для исключения патологии внутренних органов (эндокринной, сердечно-сосудистой, пищеварительной и мочеполовой систем).
Анна Борисовна очень вежливая, информативно все рассказала. Доктора я выбрала по отзывам. На приеме врач все доступно объясняла, назначила дополнительное обследование и дала рекомендации. Специалист уделил достаточно времени на приеме и ответил на все вопросы.
Внимательный, грамотный, объясняет простым языком без врачебных заумностей.
Внимательный врач, все расспросил, провел осмотр, объяснил, какие анализы надо сдать и зачем, когда они будут готовы, по результатам назначит лечение, заранее рассказал, какие могут быть варианты и как долго принимать. Консультация продолжалась целый час! Ответил на все вопросы, которые у меня были. Были сомнения, что доктор молодой, но оказалось, что уже очень опытный и грамотный. Понравилось, что не назначил лишних анализов, только то, что необходимо.
Благодарим персонал за хорошую работу, вежливое, быстрое и терпеливое обслуживание! Мужу понадобились тесты по ковиду. Сделали быстро и с переводом! Специальная благодарность Сергею Александровичу Бортулеву
Прием прошел чудесно, о Кротове К.Ю. могу сказать, что он хороший доктор, тактичный, корректный. У меня был диагноз поставлен - начальная стадия рака, врач меня обследовал, посмотрел анализы и сказал, что нет у меня рака, никакой стадии, таким образом, избавил меня от ненужного диагноза. Сейчас у меня проходит верное лечение по другому диагнозу.
Была здесь и раньше, сегодня привела маму и заодно сдала кровь на антитела к ковид 19. Все быстро, безболезненно. У меня не самые хорошие Вены, но медсестра просто волшебница. Мама была на приеме у инфекциониста Савченко М.А. Рекомендую и доктора и клинику. Врачи грамотные, Администраторы вежливые, обстановка прекрасная
Мой муж делал прививку от коронавируса Спутник Лайт. Ему все понравилось, до прививки врач провел осмотр, уделил достаточно времени, потом сделал прививку и дал необходимые рекомендации. Никаких осложнений после прививки у супруга не было. Клиника во всем устроила: прием состоялся вовремя, чисто, персонал доброжелательный.
Молодой, но перспективный специалист и видно, что профессиональный человек. Он осмотрел меня без проблем, прописал необходимые медикаменты, провел полностью консультацию по поводу заболевания, рассказал какие могут быть последствия, если не лечиться, как мне действовать и довел до меня всё доходчиво.
Был у Виктории Валерьевны год назад. К сожалению, мой ноготок не поддался назначениям Виктории Валерьевны, я продолжаю битву. Мы договорились, что я приду еще раз, если улучшений не будет, а я так и не собрался. Теперь по делу: доктор объясняет всё, применительно к случаю, все-все нюансы поясняет. Смотреть на чужие страшные ногти, наверно, не всегда располагает к тактичному общению, но это не тот случай. Я считаю, к доктору можно и нужно обращаться.